重症筋無力症の治療戦略

重症筋無力症の治療戦略

鈴木重明先生　日本神経学会東海北陸地方会2011/10/29

 

AchR反応性T cell

健常人でも存在するが、MGの10倍の抗原量で反応する

MG;10万個のリンパ球10個

 

胸腺–胸腺摘除？

 

T細胞―AchR/TCR

│　　ステロイド、　カルシニューリン阻害薬（CSA, FK506）

B細胞

│

抗AchR抗体　　　　PE/IVIg

 

胸腺摘除；内視鏡的

抗AchR抗体　100以上

若年女性

胸部CT;胸腺過形成

萎縮胸腺：T細胞活性化に関与なし

胸腺；胸腺CTで胸腺腫がなくても、1cm以下のmicrothymomaの可能性

発症早期に摘除；全身型で非胸腺腫MG

 

MGの3型

1．Early onset;50歳未満44％、女性に多い

2．Late onset;50歳以上、32％、男女差なし、年間発症率著増

3．Thymoma-associated;

 

特異的抗体

抗AchR抗体

抗MuSK抗体

 

抗MuSK抗体

5―10％；日本人MG

顔面、球症状、クリーゼが多い、重症例が多い

メスチノン無効

胸腺異常なし

PE/免疫吸着無効

 

抗Kv1.4抗体

胸腺腫50％

クリーゼ、球症状が多い

筋炎、心筋炎をおこす

カルシニューリン阻害薬有効

 

Early onset; HLAと関連

 

治療目標の設定

1．スコア化

2．QOL評価

QMGスコア　（East　Japan　MG）

MGFA postinterventional status

3点以上の改善

MG-QOL

 

治療目標

Minimal manifestation with oral PSL 5mg/dl以下

（Nagane; Eur Neurol 2011)

 

PSL 10mgにPE(4回)/steroid pulse、途中でCNIを追加、

PE/pulseを数回反復

 

PSL　10mg以下の方が良い

 

軽症　　　　　中等症　　　　　　　重症

MGFA　　　　　　　I 　II　　　　　I  II　　　　　III　IV　V

メスチノン　　　　　　○　　　　　　○　　　　　　　　　○

2-3錠（効果が強すぎるときは半錠にする。ロートエキスを併用）

PSL　　　　　　　　　　　　　　　10～20mg　　　　20～30mg

ステロイドパルス　　　　　　　　　　○　　　　　　　　　○

CNI　　　　　　　　　　　　　　　　症例による　　　　　○

 

PSL:1mg/kg　現在は行われていない。最大20～30mg/日、朝食後1回連日投与

PSL:0.5mg/kg/日。それ以上に必要な場合は、他の免疫抑制薬を使用

 

CNI

Fk506　　　　　　　　　CSA

3mg/day 1xA           3-5mg/kg/day 2xM,A

副作用　　　　　　　　耐糖能異常　　　　　　　血圧上昇、腎障害

脱毛　　　　　　　　　　多毛

 

早期よりPSLと併用

減量する場合はPSLから開始。PSL5mgの時点でCNIを減量する。

CNIの投与:2年以上は必要。CNIの副作用；悪性腫瘍の発生について説明

 

PE

クリーゼの危険性があるとき

隔日3-5回　1クール　交換量2-2.5L

抗AchR抗体；TR350による免疫吸着

陰性の場合；PE:5％アルブミン置換

血中fibrinogen値に注意

 

IVIg；ヴェノグロブリン：PEと同等効果

0.4g/kg x 5日間

免疫維持療法は必須；PSL

 

クリーゼ

1．ステロイドパルス、または、PEまたはIVIg

その後、経口PSL20～30mg＋CNI

 

胸腺摘出までの免疫療法

軽症；術前、3日間mPSL パルス療法3日間

手術日、翌日にクリーゼに注意

中等度以上；

オペ前1～2週前、PE3回、または、IVIg

PSL 15~20mg で手術へ

オペ7日後、神経内科に転科

 

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眼瞼下垂、複視に有効

1日3～4回、70％で有効。緑内障では禁忌

 

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