第137回日本神経学会東海北陸地方会東海北陸地方会 

第137回日本神経学会東海北陸地方会東海北陸地方会 金沢 2013年11月2日

  1. Marburg Variant of Multiple Sclerosis(Acute MS)の一剖検例

29歳女性、発症3か月で死亡:この症例はすでにInternal Medicineに報告されていた。

Suzuki M, Kawasaki H, Masaki K, Suzuki SO, Terada T, Tsuchida T, Tokuyama T, Kono S, Komori T, Baba S, Kira J, Miyajima H. An autopsy case of the Marburg variant of multiple sclerosis (acute multiple sclerosis). Intern Med. 2013;52(16):1825-32.

https://www.jstage.jst.go.jp/article/internalmedicine/52/16/52_52.0425/_pdf

We herein report an autopsy case of the Marburg variant of multiple sclerosis (MS). A 29-year-old woman developed acute and progressive neurological symptoms. A diagnosis of MS was suspected based on the patient’s clinical background and brain MRI findings and the lack of evidence of malignancy on a brain biopsy. Despite the administration of typical treatment for MS, a fatal outcome occurred three months after disease onset. The autopsy revealed multiple inflammatory demyelinating lesions in the central nervous system. In addition, two noteworthy histopathological features were observed compared with prototypical MS. We evaluate the pathogenic differences between the Marburg type and prototypical MS by discussing the neuropathology and cerebrospinal fluid (CSF) findings of our case.

  1. 当初てんかんと診断された成人発症SSPEの1例

23歳男性、易転倒性、ミオクローヌス

既往歴:1歳3か月麻疹

Adult onset subacute sclerosing panencephalitis: clinical profile of 39 patients from a tertiary care centre

http://jnnp.bmj.com/content/77/5/630.short

Clinical and laboratory characteristics of 39 patients with adult onset subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) are described and compared to those of juvenile onset patients regarding preceding measles, age at onset, gender, interval between onset and diagnosis, clinical profile, and course during follow up. Diagnosis was based on clinical and electroencephalographic findings and raised anti-measles antibody titres in cerebrospinal fluid. Mean age at SSPE symptom onset was 20.9±4.9 years and mean interval from onset to diagnosis was 6.3±9.6 months. Referral diagnosis was accurate in only 12 patients. Presenting symptoms included myoclonus, behavioural changes, seizures, and cognitive, visual, and extrapyramidal disturbance. All patients received symptomatic therapy; 19 also received disease modifying agents. Five of seven pregnant women had successful deliveries. The follow-up period varied widely (maximum 60 months, median 9 months). The profile of adult onset SSPE did not differ from the rest of the cohort, except for a longer interval between measles infection and symptom onset (p<0.0001). SSPE in adults poses diagnostic challenges for clinicians. A high index of suspicion and appropriate investigations are necessary for early diagnosis and counselling.

Review Subacute sclerosing panencephalitis

http://pmj.bmj.com/content/78/916/63.full

3.再発時に脳卒中様の経過を呈した多発性硬化症の1例

15歳男性

Diffusion-Weighted MR Imaging Characteristics of an Acute Strokelike Form of Multiple Sclerosis

http://www.ajnr.org/content/27/5/1006.full

The characteristics of multiple sclerosis (MS) lesions on diffusion-weighted sequences and apparent diffusion coefficient (ADC) mapping at the very early phase of symptoms have not been clearly described. We report the case of a young woman who presented with a sudden pseudostroke form of MS resulting in hemiplegia and sudden aphasia. MR imaging showed a lesion of the left internal capsule with reduced ADC, which suggests an ischemic stroke. This case shows that very acute MS lesions may have reduced ADC on MR imaging, reflecting cytotoxic and not vasogenic edema.

4.

再発性乳癌に合併した抗AQP4抗体陽性paraneoplastic neuromyelitis optica(NMO)の1例

49歳女性

Aquaporin-4 Autoantibodies in a Paraneoplastic Context

http://archneur.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=795604

5.

歩行障害で発症し、脳生検で診断しえたアミロイド血管炎を伴う原発性中枢性神経限局性血管炎の1例

53歳、男性

驚いたことに、演者はNeurologyの最新の文献を考察で引用していた。

Aβ-related angiitis: Comparison with CAA without inflammation and primary CNS vasculitis.  October 29, 2013 81:1596-1603; published ahead of print September 27, 2013

Aβ-related angiitis: primary angiitis of the central nervous system associated with cerebral amyloid angiopathy

http://brain.oxfordjournals.org/content/128/3/500.long

Cerebral Amyloid Angiopathy-related Inflammation Presenting with Steroid-responsive

Higher Brain Dysfunction: Case Report and Review of the Literature

http://www.biomedcentral.com/content/pdf/1742-2094-8-116.pdf

(橋詰良夫先生との共著が引用されている。Hashizume Y, et al: A 65-year-old man with headaches and left homonymous hemianopsia. Neuropathology 2004, 24(4):350-353.)

6.

両側上肢近位筋の筋力低下を呈したflexion myelopathy症例

安城更生病院神経内科 佐野雨佳、杉浦真、安藤哲朗ほか

16歳、男性

頸部前屈MRIT1強調画像では、C4/5に屈曲の頂点があり、C3-6に硬膜管後方の内椎骨静脈叢のうっ血を認めた。頭部前屈位CT myelographyでは、C4/5椎間レベルを中心とした硬膜前方移動が認められた。本症例の脊髄障害は若年性上肢遠位部髄節性筋萎縮症と同一病態の可能性があり、最大前屈部位が通常のC6椎体より吻側に偏するため、上位のC5,6

髄節で圧迫が生じ近位筋障害と感覚障害をきたしたと考えられた。(抄録を一部引用)

会場からこの病気に対する知識不足の質問があった。

平山病:

千葉大学の平山恵造先生が記載した疾患であるが、名古屋大学祖父江逸郎先生が多数例分析を報告し、国立名古屋病院の向井栄一郎先生が頸椎前屈時の硬膜の前方移動と脊髄圧迫所見を記載し、作用機序について報告した。本来は平山病という単名ではなく、その作用機序を解明した向井先生の名前を入れて、平山-向井病と命名してほしかった。向井先生が英語で論文を書いていたら、そうなっていたかもしれないが、非常に残念である。名大グループはめったに平山病とは言わない。若年性上肢遠位部髄節性筋萎縮症と呼んでいる。

祖父江逸郎:疾病の分離と独立性(日本内科学会会頭講演)

若年性上肢遠位部髄節性筋萎縮症の分類と独立性

上肢遠位部の特異な筋萎縮を呈する疾病について,われわれが注目しだしたのは,1955年初め頃からで,筋萎縮の分布と程度,経過など,いくつかの点で既存の筋萎縮症との相違が検討され,1959年片側四肢末端萎縮症例として報告した.」(日本語での論文であったので、埋もれてしまった)

https://www.jstage.jst.go.jp/article/naika1913/74/2/74_2_158/_pdf

Hirayama K, Toyokura Y, Tsubaki T. Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity; a new clinical entity. Psychiat Neurol Jap 1959; 61:2190-7.

Sobue I, Saito N, Iida M, Ando K. Juvenile type of distal and segmental muscular atrophy of upper extremities. Ann Neurol 1978; 3:429-432.

Seventy-one cases of distal and segmental muscular atrophy of the upper extremities with juvenile onset were studied. The clinical features consisted of: juvenile onset, male preponderance, unique distribution of the muscular atrophy in the hand and forearm, tendon reflexes hypoactive in most cases but hyperactive in some, no definite sensory disturbances, no involvement of the cranial nerves, and autonomic nerve disorders in the affected region. There was rapid progression during the 2 to 3 years after onset with a slowly progressive course thereafter. There were no abnormal laboratory findings except for electrophysiological and morphological findings of the affected muscles. The site of lesion was surmised to be from the C5 to T1 spinal segments with intramedullary involvement. The cause is unknown.

Mukai E, Sobue I, Muto T, Takahashi A, Goto S. Abnormal radiological findings on juvenile-type distal and segmental muscular atrophy of upper extremities. Rinsho Shinkeigaku 1985; 25:620-626.  若年性上肢遠位部髄節性筋萎縮症のレ線学的異常所見

Mukai E, Matsuo T, Muto T, Takahashi A, Sobue I. Magnetic resonance imaging of juvenile-type distal and segmental muscular atrophy of upper extremities. Rinsho Shinkeigaku 1987; 27:99-107.  若年性上肢遠位部髄節性筋萎縮症の MRI

Hirayama Disease: MR Diagnosis

http://www.ajnr.org/content/19/2/365.full.pdf

Hirayama Flexion Myelopathy: Neutral-Position MR Imaging Findings—Importance of Loss of Attachment

http://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/radiol.2311030004

Research Question 8

頚椎症性脊髄症と鑑別すべき疾患とその鑑別点はあるか

http://minds.jcqhc.or.jp/n/medical_user_main.php#

http://www.kitashinkei.com/shinryou/hirayamabyou

 

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神経内科専門医 neurologist
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