ドクターG:ティシュに赤い血が――;山中克郎教授による教育症例カンファレンス

2014年3月11日 山中克郎教授による教育症例カンファレンス

「ティシュに赤い血が――」

患者:83歳、男性

主訴:息苦しい、ティシュに赤い血がついた

現病歴:N大学病院;循環器科通院中(高血圧、不眠)

3か月前 1週間に一度38.5度 座薬で改善、臥位で過ごすことが多くなった。

2週前立ち上がるときに便失禁2回。

2日前 両指示指先端が紫色、痛みあり。

今朝4時トイレにいったとき、息苦しさ。5時に吐血、ベッドサイドの置かれた

ティシュに赤い血がついていた。救急車を要請。

ROS(review of systems)(-):胸痛 背部痛 腹痛 動悸 下痢

(参考リンク:http://www.igaku-shoin.co.jp/nwsppr/n2004dir/n2593dir/n2593_21.htm)

 

どんな病気を考えるか?

何か聞きたいことは?

参考:

Blue toe syndrome: 血栓がつまる。コレステロール血栓

肺塞栓症;不明熱の原因となる

敗血症

喀血と吐血の鑑別は?

尿検査のテストテープを使用するが、当院では救外においていなかった。

胃液;酸性

喀血:アルカリ性

既往歴:肺癌10年前オペ 再発はなし 高血圧

服薬歴:バイアスピリン ヘルベッサーなど

仕事;金属加工 喫煙歴あり;20年前に禁煙

現症:

呼吸30/分 SPO2 86%(O2 10L)171/92 脈拍134/分 36.3度

両側肺 rhonchi

紫色;右拇指 左示指

両足背、前脛骨部;暗赤色 livedo racemosa

胸部XP 心肥大、両側肺異常陰影

EKG:低電位

検査:

CRP 14.5  Hb 5.5  WBC 33,000  Cre 10.8  Alb 1.5

血液ガスpH7.21 PCO2 29 HCO311  PO2 150

CT:胸水、右上肺野異常

Problem List:

右上肺野陰影

低酸素血症

急性腎不全

両側胸水

喀血(または吐血)

鑑別診断:

Goodpasture症候群

敗血症 全身に血栓

ANCA-関連血管炎

PN

追加検査

P-ANCA 134以上で陽性;顕微鏡的血管炎

C-ANCA 陰性

鑑別診断:

肺腎症候群

Goodpasture症候群

Wegener肉芽腫症 C-ANCA陽性

顕微鏡的血管炎

SLE

クリオグロブリン症

最終診断:

ANCA関連血管炎

文献:

ANCA関連血管炎と肺病変。呼吸と循環 2003; 51: 357-366.

(Medical Finderで閲覧可能)

ANCA関連血管炎症候群には血管炎を主病変とする独立した疾患(原発性)と他疾患に血管炎を伴う病態(続発性)があり,共通に侵される臓器は肺と腎臓である.肺血管炎(pulmonary vasculitis)は通常,全身の血管炎症候群の一症状として発症する.細小血管炎において肺は侵されやすい臓器であるが,肺固有の病変はなく,病因と全身性疾患としての他臓器病変との関連において特徴的な臨床像を示す.

ANCAは,好中球の顆粒成分を対応抗原とする自己抗体で,感染,アレルギー反応による好中球の活性化を介して産生され,血管内を循環する.蛍光抗体間接法による染色パターンからcytoplasmic-ANCA(c-ANCA)とperinuclear-ANCA(p-ANCA)に分類され,各々の主な対応抗原はproteinase-3(PR-3)とmyeloperoxydase(MPO)である.血清中のPR-3ANCAはWegener肉芽腫症と強い相関があり,疾患特異性が高い.MPO-ANCAは顕微鏡的多発血管炎,アレルギー性肉芽腫性血管炎,壊死性半月体形成性腎炎に高率に検出される.

ANCA関連血管炎で重篤な腎不全を合併する場合,尿毒症によるcoagulopathyで肺出血を来す.びまん性肺胞出血と糸球体腎炎の原因のほとんどは結節性多発血管炎とWegener肉芽腫症で,Goodpasture症候群とSLEが続く.その他の膠原病(多発性筋炎,抗リン脂質抗体症候群)や薬剤(ペニシラミン,プロピオチオウラシル)も稀に肺胞出血を来す.びまん性肺胞傷害(diffuse alveolar damage:DAD)および感染症による出血性肺炎は重要な鑑別疾患である.

http://www.jc-angiology.org/journal/pdf/2009/81.pdf

(アレルギー性肉芽腫性血管炎(AGA)の新展開. J Jpn Coll Angiol, 2009, 49: 81.86)

http://www.jsth.org/publications/pdf/tokusyu/19_3.339.2008.pdf

小寺雅也; 佐藤伸一. 血栓止血異常と皮疹の種類, 鑑別. 日本血栓止血学会誌2008; 19: 339-343.

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