ドクターG:「頭がボーとする」山中克郎教授による教育症例カンファレンス

2014 年3月18日 山中克郎教授による教育症例カンファレンス

「頭がボーとする」

患者:22歳、男性

主訴:意識がはっきりしないことがある

現病歴:1年に1度ぐらい意識がはっきりしない時期が2週間続く。まるで「夢を思い出すような感じ」記憶がぼんやりして、ひたすら寝ている。

人と話はできるが、内容のある話はできない。

2週間くらいすると、意識ははっきりと戻る。

前は朝まで不眠が続き、朝になると あっと戻った感じになる

陰性症状;発熱、頭痛、意識障害

追加の情報:

母より;ある日突然、「今日は調子がいい」と言いだし、規則正しい生活ができるようになる。

既往歴:1歳車の中でひきつけ

家族歴;片頭痛なし

薬:なし

追加:

1回目入院 18歳

脳波;α波優位の徐波 2回目は正常

脳血流シンチ正常

入院前、壁をたたいたり、どうしようもなく泣いていたが、1か月で正常に戻った

2回目21歳うつ病と診断、SSRIを処方されたが、服用しなかった

2~3週で正常になった

身体所見;正常

血液検査:正常

鑑別診断は

てんかん

ナルコレプシー 脱力発作 睡眠発作 悪夢

解離性障害

うつ病

Problem List:

# 2週間ぐらい意識がはっきりしない

山中教授の鑑別診断

側頭葉てんかん

ナルコレプシー

脳静脈洞血栓症

頭痛

TIA

→でも、なんだかシックリこないな

コンサルト:

諏訪中央病院 佐藤泰吾先生 総合診療部

http://www.igaku-shoin.co.jp/paperDetail.do?id=PA02747_03

反復性過眠症?

https://neurology-jp.org/Journal/public_pdf/050100700.pdf

小川朋子ら 炭酸リチウムが奏効した反復性過眠症の 1 例. 臨床神経, 2010, 50: 700-703.

最終診断:

Kleine-Levin syndrome

過剰な眠気;数日~2週間

集中力の低下、記憶障害、錯乱

現実感の喪失

炭水化物や甘いものを好む

過食

視床下部の睡眠と覚醒の調節を司っている部位に障害あり

 

発作時の様子を聞いてみると:

アイスクリームをたくさん食べた

性欲亢進あり(やたらに自慰をするなど)

気分がかわりやすく急に怒ったり、涙もろくなった

発作直後の診察では何を話したが記憶にない。水滴の音に対して過敏だった。

最初の発作時は壁に頭を打ちつけていた。異常行動あり。

文献:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1757412/pdf/v074p01667.pdf

DAUVILLIERS, Y., et al. CSF hypocretin-1 levels in narcolepsy, Kleine-Levin syndrome, and other hypersomnias and neurological conditions. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2003, 74.12: 1667-1673.

http://brain.oxfordjournals.org/content/128/12/2763.full

ARNULF, I., et al. Kleine–Levin syndrome: a systematic review of 186 cases in the literature. Brain, 2005, 128: 2763-2776.

The details of 186 patients from 139 articles were compiled. Primary KLS cases (n = 168) were found mostly in men (68%) and occurred sporadically worldwide. The median age of onset was 15 years (range 4–82 years, 81% during the second decade) and the syndrome lasted 8 years, with seven episodes of 10 days, recurring every 3.5 months (median values) with the disease lasting longer in women and in patients with less frequent episodes during the first year. It was precipitated most frequently by infections (38.2%), head trauma (9%), or alcohol consumption (5.4%). Common symptoms were hypersomnia (100%), cognitive changes (96%, including a specific feeling of derealization), eating disturbances (80%), hypersexuality (43%), compulsions (29%), and depressed mood (48%). In 75 treated patients (213 trials), somnolence decreased using stimulants (mainly amphetamines) in 40% of cases, while neuroleptics and antidepressants were of poor benefit. Only lithium (but not carbamazepine or other antiepileptics) had a higher reported response rate (41%) for stopping relapses when compared to medical abstention (19%).

https://med.stanford.edu/psychiatry/narcolepsy/articles/Kleine%E2%80%93Levin_Syndrome-A_Systematic_Study_of_108_Patients.pdf

ARNULF, Isabelle, et al. Kleine–Levin syndrome: a systematic study of 108 patients. Ann Neurol, 2008, 63: 482-493.

Novel predisposing factors were identified including increased birth and developmental problems (odds ratio, 6.5). Jewish heritage was overrepresented, and five multiplex families were identified. Human leukocyte antigen typing was unremarkable. Patients were 78% male (mean age at onset, 15.7  6.0 years), averaged 19 episodes of 13 days, and were incapacitated 8 months over 14 years. The disease course was longer in men, in patients with hypersexuality, and when onset was after age 20. During episodes, all patients had hypersomnia, cognitive impairment, and derealization; 66% had megaphagia; 53% reported hypersexuality (principally men); and 53% reported a depressed mood (predominantly women). Patients were remarkably similar to control subjects between episodes regarding sleep, mood, and eating attitude, but had increased body mass index. We found marginal efficacy for amantadine and mood stabilizers, but found no increased family history for neuropsychiatric disorders.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1978350/

SCHENCK, Carlos H.; ARNULF, Isabelle; MAHOWALD, Mark W. Sleep and sex: what can go wrong? A review of the literature on sleep related disorders and abnormal sexual behaviors and experiences. Sleep, 2007, 30: 683.

Sexual hyperactivity:

In our meta-analysis, we observed that the changes in sexual behavior shared some similarities with the disturbed eating behavior, such as increased quantities (increased frequency of masturbation or of sexual intercourse, demanding intercourse several times daily45), compulsions (with active and uncontrolled research of sex), lack of judgment in the choice of sexual partner (sexual advances were made to religious sisters, to the patient’s daughter46 or sister,47-49 to a nurse “who is said to have been old enough to be his grandmother,” 44 and in three cases to other males by otherwise non-

homosexual male patients46,50,51), inattention to the environment (such as masturbating in public), and absence of self-awareness of the inappropriateness of the behavior.

http://blog.with2.net/link.php/36571

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神経内科専門医 neurologist
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