抗NMDAR脳炎―「Brain on Fire」by Susannah Cahalan

抗NMDAR脳炎―「Brain on Fire」by Susannah Cahalan

上記の本の著者の講演やインタービューが下記のYouTubeで見ることができる。インタービューは短いが、英語の勉強にはなる。最初の動画は別の患者の講演である。

http://www.youtube.com/watch?v=oLsQd7KS9yI

Anti-NMDA Receptor Encephalitis

http://www.youtube.com/watch?v=yAQs2pmN3Sg

Susannah Cahalan, “Brain on Fire” 9713

http://www.youtube.com/watch?v=bQvqAaOLBnw

Susannah Cahalan at TEDxAmsWomen 2013

http://www.youtube.com/watch?v=5xT6BIFv-IE

UK Interview with Susannah Cahalan who was diagnosed with rare brain disorder..7th Feb 2013

http://www.youtube.com/watch?v=xL0QUicAljQ

Mystery illness made woman psychotic

http://www.youtube.com/watch?v=Najj0aVLJwU

Susannah Cahalan’s Month of Madness

http://www.youtube.com/watch?v=gDCiexVaxaw

Encefalite autoimmune del Recettore Anti-NMDA

http://www.youtube.com/watch?v=82cvjItbCyY

Autoimmune Encephalitis: Patient Perspective

卵巣奇形腫に伴う辺縁系脳炎の世界初の症例報告は藤田保健衛生大学の野倉和也一也先生によるものである。1997年のActa Neurologica Scandinavicaに報告されているが、この論文のことは同様症例を経験するまで知らなかった。日本神経学会の地方会に出されていたら、毎回出席しているので、見逃すはずはないが。恐らく、日本内科学会に発表したのではないかと想像している。日本内科学会の発表例は医中誌には掲載されていない。この理由は不明であるが、文献検索するときに不便であり、不思議な話ではある。実は当院で1997年に同一疾患が経験されていたことを古参の看護師が教えてくれた。カルテがかろうじて残っていた。残念なことにその症例は当時、学会発表されていなかった。珍しい症例や治療に困難をきたした症例などは報告することが臨床医の務めである。自分が治療に失敗しても、その発表を聞いたほかの医師が同様症例に遭遇したときに非常に参考になるからだ。

以前に、GANS (granulomatous angiitis of the central nervous system) の剖検例を発表したが、この発表を聞いたほかの医師が同一疾患に対して、治療が奏功したことを臨床神経に発表していた。

文献:

Nokura, K., Yamamoto, H., Okawara, Y., Koga, H., Osawa, H., & Sakai, K. (1997). Reversible limbic encephalitis caused by ovarian teratoma. Acta neurologica scandinavica, 95(6), 367-373.

A 19-year-old woman developed memory loss followed by psychosis, coma, convulsion, and central hypoventilation requiring mechanical ventilation. MRI of the brain showed minimal changes, and SPECT imaging revealed a small region of increased uptake in the cortex. Intravenous acyclovir and high-dose corticosteroids were administered without any effect. An extensive work-up revealed an elevated serum alpha-fetoprotein (AFP) concentration and the presence of an ovarian tumor. Following resection of the tumor, an immature teratoma by pathology, the patient had significant recovery of her cognitive function with some psychotic sequela. Serum anti-neuronal antibody (anti-Hu) was negative both by immunohistochemistry and by Western blot analysis. A rare combination of paraneoplastic limbic encephalitis and brainstem encephalitis was the suspected diagnosis. Because the tumor contained a neuronal component, we propose an immunologic cross-reaction as the pathomechanism, but the lack of a specific antibody may suggest cell-mediated rather than globulin-mediated immunity.

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神経内科専門医 neurologist
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