ドクターG「頭が働かない」

2014年11月18日 山中克郎教授による教育症例カンファレンス

「頭が働かない」

患者:14歳, 男性

主訴:頭が働かない

現病歴:中学3年生

4か月前(3月)にインフルエンザBに罹患(39.7度) 2日後に解熱したが。5日後からボーとしだした。終業式で表彰のため名前を呼ばれたが返事ができなった。総合病院に入院。脳波、MRI、髄液検査異常なし。ナースの胸や臀部をさわる、ペニスを触ってほしいなど異常行動あり。

続き:

メチルプレドニゾロンパルス療法3日間施行。翌日より意識がはっきりしてきた。良くなり、自分は何をしていたのだろうと言った。脳MR(2回目)は異常なし。2週前から徐々に頭が働かなくなった。字が読めないと訴え泣き出すこともあった。母親にボディタッチやマッサージを要求した。とにかく寝ていたい 話しかけられるとすごく嫌。アンパンやシュークリームは妹の分も含め、何個も食べてしまった 。今朝は、頭はすっきりしている。1回目は13日間、2回目は10日間ぼっとしていた。総合病院精神科にて統合失調症の疑いと診断された

既往歴:4歳肺炎

現症:意識清明。身体所見異常なし。神経学的所見:眼球運動正常 眼振なし。異常なし

検査:血液検査;正常

Problem List

#数日間 頭がボーとする

#性欲亢進

#食欲亢進

鑑別診断:

ナルコレプシー

参考;同様症例があった。

22歳男性

1年に一度2週間くらい意識がはっきりしない時期がある

まるで夢を思い出すような感じで記憶がぼんやりしてひたすら寝ている

最終診断:

反復性過眠症 周期性傾眠症

男性 10代

誘因 過労 発熱 飲酒 月経

症状 傾眠中は昼夜を通じ眠気あり

食欲亢進、性欲亢進もあり

成人になると自然軽快

視床下部の睡眠中枢の障害

Year Noteに記載あり。

■反復性過眠症の診断基準

1)3日から10日間にわたり昼夜眠り続けるエピソードが反復する。

2)エピソード中は揺り起こしても完全に覚醒させることは困難である。食事、排便などは自力で可能、失禁することはない。

3)エピソードの間欠期には正常な睡眠覚醒リズムにもどる。

4)エピソード中には不機嫌、性欲亢進、過食などの抑制減退障害がみられることがある。抑制減退のないものを単純型、過食するものをKleine-Levin型という。

5)過眠を説明しうる他の睡眠障害の診断基準に該当しない

参考文献:

http://brain.oxfordjournals.org/content/128/12/2763.short

Arnulf, I., Zeitzer, J. M., File, J., Farber, N., & Mignot, E. (2005). Kleine–Levin syndrome: a systematic review of 186 cases in the literature. Brain, 128(12), 2763-2776.

Kleine–Levin syndrome (KLS) is a rare disorder with symptoms that include periodic hypersomnia, cognitive and behavioural disturbances. Large series of patients are lacking. In order to report on various KLS symptoms, identify risk factors and analyse treatment response, we performed a systematic review of 195 articles, written in English and non-English languages, which are available on Medline dating from 1962 to 2004. Doubtful or duplicate cases, case series without individual details and reviews (n = 56 articles) were excluded. In addition, the details of 186 patients from 139 articles were compiled. Primary KLS cases (n = 168) were found mostly in men (68%) and occurred sporadically worldwide. The median age of onset was 15 years (range 4–82 years, 81% during the second decade) and the syndrome lasted 8 years, with seven episodes of 10 days, recurring every 3.5 months (median values) with the disease lasting longer in women and in patients with less frequent episodes during the first year. It was precipitated most frequently by infections (38.2%), head trauma (9%), or alcohol consumption (5.4%). Common symptoms were hypersomnia (100%), cognitive changes (96%, including a specific feeling of derealization), eating disturbances (80%), hypersexuality (43%), compulsions (29%), and depressed mood (48%). In 75 treated patients (213 trials), somnolence decreased using stimulants (mainly amphetamines) in 40% of cases, while neuroleptics and antidepressants were of poor benefit. Only lithium (but not carbamazepine or other antiepileptics) had a higher reported response rate (41%) for stopping relapses when compared to medical abstention (19%). Secondary KLS (n = 18) patients were older and had more frequent and longer episodes, but had clinical symptoms and treatment responses similar to primary cases. In conclusion, KLS is a unique disease which may be more severe in female and secondary cases.

http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1087079210000912

Billiard, M., Jaussent, I., Dauvilliers, Y., & Besset, A. (2011). Recurrent hypersomnia: a review of 339 cases. Sleep medicine reviews, 15(4), 247-257.

 

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