神経内科医にpodcastの利用を勧める


神経内科医にpodcastの利用を勧める

定年退職後の4月から、i-phoneを持つようになり、非常に便利になった。講演会で言及された論文について、google scholar検索をして、論文のPDFがすぐに見ることができる。講演後に質問の参考になることもある。また、yahooもすぐに見ることができるので、数分の間に情報を見ることができる。最近、はまっているのは、週末に庭の雑草を除去する作業時に、podcastで流される神経内科関連ジャーナルの最新文献の紹介や講義や座談会(すべて英語)を聞くことができるようになったことだ。最初は有料ではないかと思ったが、無料だったのだ。国際学会で発表や討論をしたい神経内科医や最新の医学情報を入手したい場合はまずは、英語での情報を入手して、その後に論文を読むとこともよい。京都での2年後の国際神経学会で自分をアピールしたい若手神経内科医は通勤の時間にこのpodcastで流れる英語に慣れておくことをお勧めする。American Academy of Neurologyのpodcastでは、抗NMDA受容体脳炎を記載したDalmau教授の講義を拝聴することができる(2週毎にAANジャーナルのハイライトが紹介されている)。

*Neurology Today

http://journals.lww.com/neurotodayonline/pages/podcasts.aspx

*Practical Neurology

http://pn.bmj.com/site/podcasts (このHPでも講義を拝聴できる)

マイケル・フォックスが主演する「Back to Future」は何度も見た映画であり、僕の夢にも出てきたことがある。未来に行くことができ、現在わかっていない情報を得ることができたら、素晴らしいと夢想したことがあった。彼は若年発症PD患者で、ジスキネジアがめだっている。彼の主治医は脳死の患者で見られることがあるラザロ徴候を記載したRopper教授だったのだ。

Ropper AH: Unusual spontaneous movements in brain‐dead patients.” Neurology 34: 1089-1089, 1984

http://www.lifestudies.org/jp/masui.htm 以前に森岡正博先生の掲示板にコメントしたことがある)

Ropper教授の興味深いインタービューを聞くことができる。

Lucky Man: A review of Michael J Fox’s memoir

July 29, 2014

Michael J Fox, star of the Back to the Future trilogy, was born in 1961, moved to Hollywood aged 18 and while avidly lapping up the customary attention and refreshments, he developed Parkinson’s disease.

He has now authored a memoir describing his experience of the disease alongside his career as an actor. PN editor Phil Smith gathered the PN book club to discuss the memoir with Fox’s neurologist from the Brigham and Women’s Hospital, Allan Ropper, and in this podcast you can hear his thoughts, as well as contributions from book club lead Katherine Harding, Department of Neurology, University Hospital of Wales, and Huw Morris, expert in early onset Parkinson’s, National Hospital for Neurology and Neurosurgery.

You can also hear each contributor’s interview in full.

Allan Ropper: http://goo.gl/tsl2p3

Katherine Harding: http://goo.gl/8B6ENw

Huw Morris: http://goo.gl/3gRqNY

Read Dr Harding’s review of ‘Lucky Man’: http://pn.bmj.com/content/14/4/283.full

Allan Ropper on ‘Lucky Man’

July 29, 2014

Michael J Fox, star of the Back to the Future trilogy, was born in 1961, moved to Hollywood aged 18 and while avidly lapping up the customary attention and refreshments, he developed Parkinson’s disease.

He has now authored a memoir describing his experience of the disease alongside his career as an actor.

In this podcast, hear PN editor Phil Smith the book with Fox’s neurologist from the Brigham and Women’s Hospital, Allan Ropper.

下記の講義は現在、執筆している本(研修医、総合内科医、若手神経内科医向けの神経内科症例集)の参考資料としてとりあげたい。

ABN special: How neurologists think, and what my errors taught me:誤診から学ぶ

June 24, 2014

Martin Samuels, professor of Neurology, Harvard Medical School, tells Huw Morris, professor of Clinical Neuroscience at the National Hospital for Neurology and Neurosurgery how neurologists make decisions, and the value of making mistakes.

Professor Samuels gave the 20th Gordon Holmes lecture, supported by Practical Neurology, at the 2014 ABN Annual Meeting, where this podcast was recorded.

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運動ニューロン病:診断のピットフォール


運動ニューロン病:診断のピットフォール

Williams TL: Motor neurone disease: diagnostic pitfalls. Clinical Medicine 13: 97–100, 2013

http://www.clinmed.rcpjournal.org/content/13/1/97

発症, 進行速度, 部位がかなり異なることから診断が遅れることが多い。

四肢を障害する下位運動ニューロン(LMN)症候群

症状がLMNのみを障害する場合は, 誤診はより頻繁に見られ, MNDの誤診率は20%に達する。いくつかのMND類似疾患は治療可能であり, 非常に予後が良いことは重要である。したがって, 評価のために, このような患者の専門医神経内科的サービスへの迅速な照会は重要である。専門医の手中にあっても, 継時的な評価は正確な診断をつけるのに必要なことが多く, また、臨床的なフォローアップはどれだけ誇張してもし過ぎることはない。

鑑別診断

遺伝性疾患:脊髄性筋萎縮症, 球脊髄性筋萎縮症, ヘキソサミニデース欠損症, ミトコンド リア病, triple A (Allgrove) 症候群, 多糖体小体病, 遺伝性痙性対麻痺, adrenomyeloneuropathy

有毒性、代謝性疾患:放射線脊髄症, 副甲状腺機能亢進症, 鉛中毒, 水銀中毒, 銅欠乏症

感染性疾患:ポリオ後症候群, ライム病, HIV

免疫性, 炎症性症候群:異常蛋白血症ニューロパチー, 伝導ブロックニューロパチー, シェーグレン症候群, 封入体筋炎, グルテン感受性, 重症筋無力症, 多発筋炎

構造的疾患:脊椎症性脊髄症, 頭蓋底病変, 大後頭孔病変, 内因性, 外因性脊髄腫瘍, 腰仙髄神経根症

他の疾患:Cramp-fasciculation 症候群, 傍腫瘍性疾患,リンパ増殖性疾患,傍腫瘍性神経筋症候群 (Triple A症候群(Allgrove症候群): ACTH不応症に無涙症(alacrima)とアカラシア (achalasia)を伴う。精神運動発達遅滞、構音障害、筋力低下、運動失調、自律神経障害などがみられる)

MNDに類似する全身性、局所性~一肢発症の下位運動ニューロン(LMN)症候群

腕神経炎:突然発症の腕神経叢を障害する特発性炎症性疾患。強い痛みの後に脱力と筋萎縮が出現する。通常は単相性で良好な回復(不完全なこともあるが)を示し, 自然治癒性である。両側性に選択的に横隔神経を障害し, 無痛性のこともありうる。Parsonage–Turner症候群としても知られている。

Hirayama: 良性若年発症上肢一側肢筋萎縮症(benign juvenile onset monomelic amyotrophy または局所性髄節性脊髄性筋萎縮症(focal segmental spinal muscular atrophy)として知られている。1~3年は進行し, 進行しないかまたは回復はなく停止する。他の上肢やまれには下肢のサブクリニカルな障害がEMG/NCSで見られる。いわゆる「寒冷麻痺」や前腕のoblique amyotrophyが特徴的である。MNDは典型的にはより急速に進行し, 呼吸筋や球麻痺が出現する。大部分は日本とインド亜大陸で多くみられる。

伝導ブロックを伴う運動性ニューロパチー:典型的には60歳以下の発症でまれである。伝導ブロックはEMG/NCS検査で必ずしも容易には検出されない。萎縮のない筋肉(脱神経になっていない筋肉)の過度な脱力が見られる。抗ガングリオシドGM1自己抗体が陽性。

慢性炎症性脱髄性ポリニューロパチー(CIDP:LMN徴候と髄液蛋白の著明な増加を示し局所性または全身性の脱力を来す純粋運動性症状を呈するまれな疾患。EMG/NCSにより、MNDとの鑑別は十分に可能である。

頚椎症性神経根障害:疼痛なしでも発症しうる。変形性疾患の患者は神経根性の疼痛を有している。脊椎症の最初の症状は進行性であるが, MNDでは見られない特徴である進行性は停止する。画像が脊椎症の患者を同定するのに役立つ。さらなる合併症として, 多くのALS患者は臨床的には無関係である可能性が高い変形性脊椎疾患の放射線学的証拠を持っている。(Chiles BW 3rd, et al: Cervical spondylotic myelopathy: patterns of neurological deficit and recovery after anterior cervical decompression. Neurosurgery 44:762–9, 1999)

Kennedy症候群:典型的には著明な球症状を有する緩徐進行性LMN症候群。構音障害に比して著明な舌の萎縮, 顔面下部(オトガイ部)の線維束性収縮が特徴的。運動症状とともに感覚性ニューロン障害がよくある。非運動性特徴として女性化乳房や小さい精巣を有する部分的な女性化が見られる。寿命はほとんど正常である。

放射線神経根障害:ときに脊髄症も見られる。精巣がんの男性や子宮頸がんの女性に多い。

大動脈周囲リンパ節の放射線照射は治療野に脊髄遠位部と馬尾を障害する。放射線誘発性動脈内膜炎による運動症候群が主である。

遠位性ミオパチー, 封入体筋炎(inclusion body myopathy (IBM) :典型的には緩徐進行性の左右対称性の脱力(MNDでは急速な進行と非対称性を呈する)。IBMでは遠位部と大腿四頭筋(萎縮を呈する)と長指屈筋の特徴的な障害。嚥下障害もIBMでは見られる。CKは正常範囲の2~10倍と中等度の増加を示す。遠位性ミオパチーとIBMのEMGは「神経原性」特徴を有する。MNDの誤診は13%にまで見られた。

キーポイント

  1. 反射が保たれている筋脱力と萎縮は他の疾患が証明されるまではMNDの可能性が高い。
  2. 50歳以上の患者での進行性無痛性脱力に直面する場合はMNDを考える。
  3. 神経徴候が局在性病変に帰することができるならば, 変形性脊椎疾患を考える。
  4. 一肢または両側肢発症のMNDはよくあるが, 他の良性で治療可能な状態が存在し、さらなる評価を急ぐべきである。
  5. 嚥下障害が構音障害を上回る患者ではMNDの診断に留意する。
  6. 進行性の脱力のない線維束性収縮はよくあり, 通常は良性の現象である。

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神経学の先達たちの名言―「神経症候学は神経学の“魂”である」


神経学の先達たちの名言―「神経症候学は神経学の“魂”である」

去年の日本神経治療学会は、河村満会長の一番のテーマである「神経症候学は神経学の“魂”である」のシンポジウムは圧巻であった。神経内科をめざした若き時代は、CTが出始めたころであり、MRIはまだ出現していなかった。神経内科診療はハンマー、ルーレット、筆などの道具を用いて、患者を診察し、診断をしていくのであるが、ハンマーの使い方は職人的技法であり、自分がやると、反射がうまくでないのに、祖父江逸郎先生が行うときれいに出てくるのには感嘆した。今回のテーマの内容は素晴らしかったが、Brain and Nerveに、2014年11月号に特集号として、学会場で販売されていたのだ。早速、購入した。勤務する病院ではMedical Finderにて無料でその雑誌は閲覧できるが。Medical Finderは医学書院の検索エンジンであるが、当院では3年前に私が導入することを決定したが、非常に便利で他のコメディカルスタッフにも好評であり、感謝されたことがある。福武敏夫先生の書かれたMiller Fisherと葛原茂樹先生の書かれたWartenbergに関する記載内容が素晴らしかったので紹介する。他の論文も力作であり、一読を勧める。

http://www.igaku-shoin.co.jp/journalDetail.do?journal=35731

福武敏夫:チャールズミラーフィッシャー 偉大なる観察者. BRAIN and NERVE 66:1317-1325, 2014

Ⅳ.CMFのルール―臨床医学の不滅の方法論

CMFの臨床神経学に対する態度についてはカプランによってまとめられた「17のルール」(和訳は筆者による)がある。このうち特に診断,すなわち症候学的発見に関するものとして次の5つがある。

(1) The bedside can be your laboratory. Study the patient seriously.(ベッドサイドは君の研究場所だ。真剣に患者から学びなさい。)

(2) Settle an issue as it arises at the bedside.(ベッドサイドで生じた論点は解決するようにしなさい。)

(3) Make a hypothesis and then try as hard as you can disprove it or find the exception before accepting it as valid.(仮説を立てなさい,その後に,それを正しいと受け入れる前に反証したり例外を見つけたりするよう精一杯努力しなさい。)

(13) Pay particular attention to the specifics of the patient with a known diagnosis; it will be helpful later when similar phenomena occur in an unknown case.(診断がついている患者ではどこかに特異的なことがないか特別の注意を払いなさい;後に同じような現象が診断未定の症例でみられたときに役立つだろう。)

(15) Resist the temptation to prematurely place a case or disorder in to a diagnostic cubbyhole that fits poorly.(不十分な検討のままで,症例や疾患をあまり合致しない診断でとりあえず済ましてしまう誘惑には抵抗しなさい。)

さらに,発見を世界的に共有するために,

(6) Describe quantitatively and precisely.(量的にそして正確に記載しなさい。)

(8) Collect and categorize phenomena; their mechanism and meaning may become clearer later if enough cases are gathered.(現象を集め,分類しなさい;その機序や意味は後で十分な症例が集まったら明快になるだろう。)

(10) Learn from your own past experience and that of others (literature and experienced colleagues).(君自身の過去の経験と他の人[文献や経験者]の経験から学びなさい。)

(12) Write often and carefully. Let others gain from your work and ideas.(論文を多くかつ入念に書きなさい。君の論文や発想から他人によく学んでもらいなさい。)

と述べている。

以上のルールは,理屈から出発するのではなく観察を通じて患者から学び,患者にその成果を返すという臨床医学の基本中の基本を述べたものといえよう。

おわりに

ここまでの記述で,冒頭の新進気鋭の神経内科医への回答としては十分と思われるが,さらに,CMFの最後のルールを挙げておきたい。

(17)Maintain a lively interest in patients as people.(人間としての患者に対し強い興味を持ち続けなさい。)

ここにこそ,CMFの真髄,すなわちこれからの神経学,神経症候学が果たすべき役割についての最も大切な指針があると信じるからである。興味(好奇心)がなければ観察はできず,また観察こそが患者への貢献への途であることをCMFの生涯は示している。

 

葛原茂樹:ワルテンベルク. BRAIN and NERVE 66:1301-1308, 2014

3.神経学的診察の意味と目的―序文中の言葉から

最後に『(外来診察室での)神経学的診察法』の序文にある言葉のいくつかを紹介する。いずれもワルテンベルクの臨床神経学の真骨頂を表す名言ばかりである。

・臨床診断に用いられる診察手技の利点:検査室の手間や患者への侵襲なしにどこでも容易に行えるテストである

・診察の必需品:どこにでも転がっている道具(ハンマー,痛覚検査用のピンかルーレット)があれば十分で,医師の五感(訓練された観察力)と第六感(研ぎ澄まされた常識)だけが必要である。[診察用具がないことをぼやく医師,診察力を養うことよりも診察用具にこだわる医師を諭す言葉]

・悲しむべき風潮:臨床的診断を下すのに,簡単な診察で得られる所見よりも,無闇やたらに機械や新技術を用いた検査を行い,検査結果を重視する医師が増えていること。

・医師として避けるべき行為:患者や家族からキチンと話を聴くことをせずに,患者を検査室に送ること。

・嘆かわしいこと:自分の眼,耳,手指を働かせる匠の技は廃れて,馬鹿がやっても大丈夫という規格化された方法を求める医師があまりに多いこと。

・新技術による検査の意味と価値:血液や画像を用いた新しい検査の重要性や将来性はいくら高く評価しても評価しすぎることはない。問題は,これらの検査を用いるか否かではなくて,いかなる場合に用いるかである。

<検査を行う前に考慮すべき十カ条>

1.実施までに時間がかかる。そのために貴重な時間をロスすることにならないか?

2.高額で患者の負担が増えないか?

3.患者に苦痛や副作用,後遺症を起こさないか?

4.検査機器は円滑に作動しているか?

5.検査結果の判定が難しいときはどうするか?

6.無意味な異常値:異常な検査結果が臨床的に意味あるものかどうか?

7.興味深い検査値であっても,臨床診断には無関係なものがある。

8.検査所見の判定には,信頼できる診察所見と照合させることが不可欠である。

9.的確な神経学的診察所見があってこそ,検査値の意味が明確になり有用となる。

10.検査所見と臨床的診察所見が合致しない場合には,よく精査したうえで診察所見を優先させるほうが適切である。

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救急部での頭痛のマネージメントにおけるピットフォール


Swadron SP: Pitfalls in the management of headache in the emergency department.

Emerg Med Clin N Am 28:127–147, 2010

救急部での頭痛のマネージメントにおけるピットフォール

病歴と理学的検査のピットフォール

*治療反応を診断に関連づける

一次的頭痛は鎮痛剤に対する患者の反応により二次性頭痛から鑑別が可能というのは、よくある危険な誤解である。頭痛の痛みは最終的共通経路を介するため、鎮痛剤に対する反応は根底にある原因に対する糸口にはならない。生命に脅威を与える二次的頭痛は片頭痛の薬物やアセトアミノフェンのような単純な鎮痛剤で改善することもあり、治療しないでも自然軽快することもある。これらの薬に対する陽性反応は、頸動脈解離、CO暴露、脳腫瘍、SAH、髄膜炎や静脈洞血栓症を含むすべてのカテゴリーの二次性頭痛で報告されている。

*既知の一次性頭痛を有している患者の二次的頭痛の診断を却下する

永続する片頭痛が最も多いが、新しい正確な診断を妨げることがある。この病歴は生命に関わる虚血性脳卒中などの二次性頭痛の原因のリスクを高める。

*頭痛を高血圧のせいにする

頭痛のような急性疼痛症候群は血圧の上昇を来し、疼痛の治療が最初のアプローチである。急性の終末器官障害のない状態で、降圧剤で高血圧を積極的に治療することは、望まれない血圧の急激な下降を来し、分水嶺梗塞を招来し、長期の高血圧患者の脳卒中の原因になる。

*SAHの歴史的特徴

二次性頭痛の原因として一番関心のあるはSAHである。他の所見がない状態で散発性の頭痛として通常発症、診断されなければ、非常に致命的になる。「人生最悪の頭痛」と教えられているが、大部分の患者ではそうではない。それに加えて、頭痛の強度に関連する質問に対する回答の仕方に潜在的な矛盾が存在する。ある研究では人生の最悪の頭痛と述べた患者の3分の1が過去に同等の強度の頭痛を同定していた。頭痛発症の突然性、発症時の強度、過去の頭痛の性質と比べることが、より有用である。発症が突然で、すぐに、または、数分で強度が最大である頭痛は、いわゆる雷鳴頭痛であり、重篤な病態をはらんでいる可能性が高い。前方視的研究では重篤で突然発症の頭痛を持つ患者の44%~71%にSAHまたは重篤な病態を有していた。American College of Emergency Physicians は、雷鳴頭痛を有する患者は緊急神経画像検査を、もし画像検査で診断ができない場合は髄液検査を推奨した。SAHが確定した患者での研究では、診断に先行する日、週で頭痛の新しい症状を以前に発症したことが多かった。最初の頭痛は自然に、または鎮痛剤で改善後に良性であると帰されていることが多い。これは動脈瘤性のSAHの自然歴と一致し、症候性の小さなリークが典型的に、より重篤な障害を起こし、生命に脅威を与える出血が後の日、週に発生する。脳外科的介入がdisasterを回避できる診断がこの期間になされるのが一番良い。

他の病歴と理学的検査の重大な特徴

Table 1に二次性頭痛のリストがまとめられている。それぞれの診断は病歴と理学的検査の

重大な特徴と関連していて、もしこれらの特徴が存在する場合は診断的精密検査が指示される。同様に一次的頭痛診断の大部分の患者では診断的検査は必要ではなく、これらの特徴がないことを記載すべきである。大部分の患者では外傷がないことを単に記録することが頭部損傷の可能性を除外するのに十分である。しかしながら、他の人に依存している患者、例えば、子供や高齢者や日常生活活動で介助を必要とする患者では、介助者の異常な態度などの潜在的外傷の疑いがないことに留意すべきである。子供の虐待が疑われる場合に、急性損傷を検出するには、MRよりもCTが優れている。しかしながら、MRは放射線のリスクなしで亜急性、慢性損傷の性質や程度に関する確かな情報を与えてくれるが。

*細菌性髄膜炎は微妙に発症し、最初はウイルス性上気道炎に類似する。発熱と頭痛を呈する患者は最低限、点状出血性発疹や髄膜刺激徴候の存在を徹底的に検査すべきである。KernigやBrudzinski徴候の欠如は頭痛患者ではたびたび記載されているが、両徴候ともまれで、髄膜炎に感度がない。それに対して、頭部を患者が左右に揺らすことにより頭痛の痛みが悪化する場合は陽性と考えられるjolt accentuation testは感度が高いことが分かっていて、さらなる評価のための患者を同定するのに有用である。頭頸部周囲の構造から隣接する拡大の重要性を見逃しやすい;最近の頭頸部の機器による操作がないことや頭頸部の十分な検査は記載すべきである。免疫不全の危険因子や重篤な病人との接触がないこともまた注目すべきであり、両者とも画像と髄液の検査の閾値を低下させる。

*CO中毒はアメリカと世界中でもっともよくある中毒である。生命に脅威を与え、障害を起こし、通常は認識されずに誤診されることが多い。家庭暖房が使用される冬季でインフルエンザ様疾患と関連している頭痛や同居している他の人の同様症状や暴露地域を離れた後は日々改善するパターンはCO中毒の疑いを高める糸口のすべてである。

*側頭動脈炎Temporal arteritis (TA) )は、主として高齢白人女性に慢性の近位筋脱力をきたすpolymyalgia rheumaticaと合併する汎動脈炎である。TAの原型症状は両側側頭部の疼痛と下顎の疼痛性運動障害と安静により改善する咀嚼時の虚血性疼痛である。古典的な理学所見は視野欠損、側頭部の圧痛と触診にて浅側頭動脈の結節性である。大部分の患者はこのような古典的な徴候を示さないが、大多数は新規発症の頭痛であり、50歳以上である。失明(治療により予防可能である)に至る自然の進行のため、TAは新規発症の高齢者では考慮すべきである。

*頸部動脈解離はまれではあるが、発症がSAHに似ている突然発症の頭痛で潜在的に生命に脅威を与える原因である。頸動脈や椎骨動脈解離は自然に発症するか、または、強度の咳、カイロプラクティックの操作のような一見、軽微な外傷により促進される。頸動脈解離では疼痛は一側性であり、顔面を含み、拍動性の耳鳴または眼の交感神経性麻痺 (縮瞳や眼瞼下垂)を合併する。椎骨動脈解離では疼痛は後頭部や項部であることが最も多い。頭痛発症とイベント発症の間の期間は数日であることが多い。しかしながら、もし促進的なイベント、結合織疾患、または、若年、中年の血縁者における説明不能な虚血性脳卒中の家族歴がある場合に新規の突然発症の頭痛患者では、頸動脈解離を臨床的に疑うべきである。

*頭痛を呈する妊娠女性で子癇前症を考慮するが、産褥期での患者では考慮しないことが多い。分娩後にも子癇や子癇前症は大多数の症例で見られ、脳梗塞による永続的な障害、死をもたらす。頭痛は産褥後の子癇前症の患者で最もよくある訴えであり、分娩後4週以内のどの時期での新規の特徴を有する頭痛が発症する場合には、この診断を即座に考慮すべきである。

*重篤な頭痛、嘔吐、羞明を劇的に呈するため、急性閉塞隅角緑内障は最初には見逃されることがときどきあり、SAHや髄膜炎を除外するために時間がかかる診断的な検索がなされる。この時間に緊急眼科的コンサルトをして、局所性、全身性治療による眼内圧の低下に費やすことができる。眼の所見は視力低下、固定した中程度の瞳孔、角膜の浮腫を伴う片側性の赤眼である。救急部の外へ患者を連れていく診断的検査が施行される前のおおまかな検査は重大な介入への遅れを予防する。

占拠性病変は、一次性、二次性新生物、脳膿瘍や嚢胞などの感染的プロセス、未破裂脳動脈瘤やAVMのような血管性病変を含有している。多様性のある病態群であるが、占拠性病変による頭痛は、その発症において共通の特徴を共有している;必須条件は病変が量的に拡張し、頭蓋内圧が上昇するにつれて、進行性で絶え間のない経過をとる。頭部を下にした位置や頭蓋内圧が高くなっている覚醒後の朝に、頭痛は悪化しやすい。頭蓋骨内の、病変と隣接する構造の特異的部位が発症の他の特徴を決定する。悪性腫瘍や最近の頭頸部の感染、手術、免疫不全、頭痛が新規に発症した50歳以上の患者などのハイリスクの病態を有する患者は神経画像検査を受けることが多い。

*脳、硬膜静脈洞血栓症はもう一つのまれな、生命に脅威を与える、治療可能な頭痛の原因である。頭痛の特徴はさまざまであるが、雷鳴頭痛を呈する患者もいる。脳静脈洞血栓症(VST)のリスクのある患者は、妊娠や産褥期、経口避妊薬の使用などの過凝固状態やネフローゼ症候群、頭頸部感染症、悪性腫瘍や血管炎などである。患者は乳頭浮腫のような頭蓋内圧亢進徴候を呈し、鎮痛の試みにも関わらず症状は継続する。もし、治療されなければ、血栓は静脈性梗塞や出血に進行し、動脈支配領域に一致しない神経学的障害をもたらす。VSTは突然に脳ヘルニアをおこし、死をもたらすことがある。神経学的検査で陽性の所見がない場合は診断を追及する他の糸口はほとんどないので、多くの症例は発症時には診断されない。

*特発性頭蓋内圧亢進症; Idiopathic intracranial hypertension (IIH)は以前pseudotumor cerebriとして知られていたが、肥満の中年女性に多い傾向がある、よく理解されていない疾患である。頭蓋内圧の持続的な上昇がクモ膜顆粒のレベルでの髄液ドレナージの閉塞と関連している。しかしながら、少なくとも、VSTと共存する症例では、造影画像検査では可視できること、このサブグループではより緊急性の治療が急速な悪化を予防するために必要となる。肉眼的な血栓がない場合には悪化はより緩徐であり、もし頭蓋内圧が低下しなければ、進行性の視野障害を起こす。乳頭浮腫が見られ、視野の末梢性欠損が見られる。片側性または両側性の第6脳神経麻痺が存在する場合もある。この麻痺は頭蓋内圧上昇の結果であり、局在性のプロセスではなく、偽性局在性徴候であると考えられる。神経画像検査が陰性で占拠性病変に一致する頭痛パターンを有する患者ではIIHの診断が疑われるべきである。その診断はVSTほど、緊急を要しないが、腰椎穿刺の初圧が非常に高く、患者の症状が即座に改善する場合はこの疾患が強く示唆される。

*下垂体性卒中(Pituitary apoplexy)は非常にまれな雷鳴頭痛の原因である。下垂体に先在するadenomaに出血または梗塞として定義される。頭痛は最も著明な主訴であるが、視力低下や視野の減少、眼の麻痺などの視覚徴候をよく伴っている。

診断的な検査のピットフォール

*SAHの除外のために神経画像に頼ること

CT技術の進歩にも関わらず、単純CT画像のみでは非外傷性SAHを除外するには不十分である。1つの論文を除くすべての論文では、実質的に少数例でのLPは、陰性CT後にSAHの診断をするため必要となる。これらの症例シリーズでの感度は90%を超えていることが報告されているが、SAHに対するCTの感度はいくつかの理由で有意に低い。第1の最大のものはスペクトラムバイアスの根本的な問題である。大部分の研究は最終的にSAHと病院で診断された患者群、救急部や他の外来場面から退院した潜在的に見逃されている、より重篤でない発症の患者で分析を始めている。これらはまさに、時宜を得たSAHの診断が第2のより重篤な出血を予防するための重要な患者である。さらにほとんどの研究は照会病院で施行されている。そこでは設備や放射線科医の専門家が適切である。general radiologistの能力は、CTでの少量の出血を検出するのに、サブスペシャリストの神経放射線科医よりも劣ることが知られている。最後に、最初のリーク後に少量のクモ膜下血液は急速に吸収される;発症後12時間で、CTの感度は時間とともに減少する。MR, MR angiography, CT angiography, conventional angiographyなどのほかの画像モダリティーは、SAHが疑われる症例での髄液検査をする腰椎穿刺の必要性を省略できない。出血後に最初の数時間ではMRは血液の存在に対してCTより感度が落ちる。血液を検出する能力をより有するFLAIR法を追加しても不十分である。陰性CTを呈した12例の研究では、髄液検査によりSAHがその後に判明したが、MRは2例に出血を検出するのみであった。(Mohamed M, et al. Fluid-attenuated inversion recovery MR imaging and subarachnoid hemorrhage: not a panacea. AJNR Am J Neuroradiol 2004;25:545)どの方法によるangiographyも未破裂で無症候性動脈瘤(患者の余命中に破裂する可能性は著しく低い)と症候性動脈瘤(すでに出血し、重篤な結果を伴う再出血をおこしやすい)を区別することができない。動脈瘤が血管撮影で検出された場合、SAHを確認する髄液検査をする腰椎穿刺は外科的介入の必要性を決定するのに重大となる。脳動脈瘤の一般人口における全体的な有病率は2~6%で、頭痛を伴う非選択性の患者に対する血管撮影の無差別な適用は不必要で有害な侵襲的処置をもたらしうる。

CTの他の制限

*CT はVST(脳静脈洞血栓症)を検出する感度はない

 その感度を正確に推定するデータは欠如しているが、VSTの127例の連続症例で、頭痛単独の17例では脳CTは正常であった。造影CTの追加はいくらかの症例では役だつであろうが、診断はMR venographyにより除外することができる。しかしながら、この診断がまれであるゆえに、神経学的所見のない患者で、危険因子がなく、VSTの存在が臨床的に強く疑われない場合には緊急にMRVを施行することは無分別な期待である。

小脳梗塞は脳梗塞と同様に数時間はCTスキャンで明白にはならない。しかしながら、小脳梗塞は救急医による特別な配慮に値する。なぜならば、神経学的検査で脱力がなく、他の局在性徴候がない頭痛として発症しやすいからである。 さらに後頭蓋窩に局在するため、病変が進行すると、浮腫が起こり、脳ヘルニアのリスクが非常に大きくなる。CTはMRよりも後頭蓋窩の内容を可視化には、MRよりも感度が低いが、小脳梗塞による浮腫はたびたび見ることは可能である。結果としての圧排効果による第4脳室の偏位または閉塞は、可能な減圧術のための脳神経外科的コンサルトを迅速にすべきである。

*それと対比すると、下垂体卒中はCTでは可視化されないことが多く、もし、これが臨床的に疑われる場合はMRが推奨される。

髄液結果の誤解釈

*SAHや髄膜炎が疑われる頭痛の評価において、髄液検査の腰椎穿刺は決定的である。両者とも、正確な診断を阻害するいくつかの共通するピットフォールが存在する。SAH発症後数時間は、赤血球は循環する髄液で多数検出できる。15%までの症例では腰椎穿刺はtraumaticで、硬膜外血管からの赤血球が検体を汚染し、真のSAHを同定することが困難となる。よくある誤解は連続的な収集管で赤血球が進行性に減少することがSAHの可能性を除外するということである。SAHはtraumaticな腰椎穿刺により発生する赤血球と共存することがあるので、SAHの可能性は、もし管の一つでの髄液カウントがゼロになった場合は唯一安全に除外できる。もし血液が腰椎穿刺の最初に起こったら、最初の2~3mLの液を捨てて、髄液が透明になれば赤血球カウントがゼロに近づく可能性が増加する。もしそうならなかったら、異なった椎間で腰椎穿刺を反復する必要がある。Traumatic tapが赤血球のカウントの解釈を困難にする症例では、真のSAHの存在の確認にキサントクロミアの存在が使われていた。キサントクロミアは黄色調の変色であり、SAH数時間後に発生し、赤血球がin vivoでビリルビンとオキシヘモグロビンに分解される。しかしながら、キサントクロミアは収集された検体でin vitroで発生することが記載されており、疑陽性の結果となる。さらに、in vivoで発生するキサントクロミアはより信頼があるが、頭痛発症後12時間まで待つという習慣は勧められない。髄液検体の解釈に関するこの技法の長所は2回目の出血のリスクより勝っていて、最初の出血後にすぐに続いておこる。髄液検体を遠心後に視覚的な検査により、ほとんどすべてのUSのラボはキサントクロミアを測定する。この技法を用いて、偽陰性の結果が出ることがある。 頭痛の疼痛発症の数日後の患者ではキサントクロミアは髄液検査のSAHの残存する唯一のサインであり、典型的には2週間持続する。陰性の髄液検査は効果的にSAHの診断を除外するが、頸動脈解離、脳、硬膜VST、小脳梗塞、下垂体卒中のような雷鳴頭痛を来すほかの血管系の緊急事態を除外できない。

*中枢神経系感染症疑い患者における髄液の解釈の重要なピットフォールが存在する。救急部で入手できる髄液分析の最初の結果で細菌性とウイルス性髄膜炎を区別することは困難である。細菌性髄膜炎は多核白血球優位の細胞増多と糖の低値、Gram染色陽性の結果になりやすいが、これらの特徴は信頼できるほど存在していないし、ウイルス性髄膜炎の髄液所見と優位なオーバーラップが存在する。もし、細菌性髄膜炎の十分な臨床的な疑いが存在するばあいは、最も思慮深い経過は細菌培養の結果が入手できるまでは、広域抗生物質を使用することである。幼児、高齢者集団や免疫不全患者は最初の髄液検査では限定された細胞反応を示す。さらに、免疫不全が疑われる患者では、Cryptococcus neoformans やmycobacteriaのような非典型的な病原体を考慮すべきである。これらの病原体に対する特異的な検査は必要であり、院内内科医が後で検査するために髄液の追加チューブでの採取が有用である。Traumatic tapでは、白血球は赤血球と固定的な比率で少数に存在するが、典型的には500個の赤血球に対して1個の白血球の範囲である。この比率は末梢血でのこれらの細胞の相対的な比率に依存している。多数の白血球の存在と髄膜炎が臨床的に疑われる場合に、traumatic tapの髄膜炎を除外するためのこのような比率の使用を支持する証拠はあるけれども、異なった椎間で腰椎穿刺を反復することが推奨される。ウイルス性髄膜炎の最も重要で治療可能な原因である単純ヘルペスウイルスは髄液の赤血球と白血球を含有していることに注目すべきである。

腰椎穿刺の合併症

*腰椎穿刺の最も一般的な合併症は持続的であり、救急部に繰り返し訪問する結果をたびたび生じる、消耗性の体位性頭痛である。 これらの頭痛はいくつかのシリーズの患者のうちの最高1/3に起こり、腰椎穿刺施行後3日以内に通常起こる。頭痛は一般に横になることを患者に強制し、立位ではより悪化すると表現される;これは、穿刺部位での進行性の髄液の漏れと、その結果生じる頭蓋内圧低下症に起因しているという理論と一致している。

しかしながら、腰椎穿刺後頭痛を予防するために、小さな(22ゲージ)無傷(角張っていないtip)針を使用する慣行を支持する十分な証拠が存在する。腰椎穿刺後頭痛を防止するために患者に行う伝統的な手順(検査後のベッド上の安静、輸液の増量、およびカフェイン投与を含む〉の多くは証拠としてほとんど、または基礎を全然持っていない。しかしながら、小さい(22ゲージ)、atraumatic(noncutting tip)針を、腰椎穿刺後頭痛を予防するために使用する慣習を支持する十分な証拠がある。硬膜外ブラッドパッチ、患者自身の血液5~30mLの硬膜外腔への前処置の部位への注入は、他の治療が反応しない腰椎穿刺後頭痛に対して有効な治療法であることが知られている。腰椎穿刺の最も恐れられている合併症は脳ヘルニアである。まれではあるが、処置とそれに続くヘルニアとの間に強い時間的関連が因果関係に力を貸している。このリスクを最小化するため、腰椎穿刺の前にCTスキャンをとることを大部分の研究者は推奨している。正常CTスキャンは完全には腰椎穿刺に伴う脳ヘルニアのリスクを除外できないが、占拠性病変や他の構造的変化を有する患者では腰椎穿刺は勧められない。

他の検査上のピットフォール

*COオキシメトリ値は誤解を招きやすい。COは時間経過につれ、血液から除去されるので暴露後、長時間の患者での低値または検出できないレベルはCO中毒を除外できない。長期間の暴露で蓄積した高い組織レベルを有する中毒患者でさえ、高流量の補助酸素の投与は血液からのクリアランスを加速し、正常、正常に近いところのレベルまで導く。もし、診断が強く疑われる場合は、疑われる中毒環境から患者を排除すること、いかなる再発する症状を持つ検査を繰り返すことが推奨される。

*ESRは頭痛を有する高齢患者での側頭動脈炎(TA)の有用なスクリーニング検査であるが、極端に高い検査前の確率の存在では、診断を除外することの感度は不十分である。したがって、顎の疼痛性運動障害、浅側頭動脈の小結節形成または圧痛、複視を呈する患者では診断的評価は正常、または軽度増加したESRで終了すべきではない。このような示唆的な臨床特徴、または、特異的な特徴が少ないがESRが高値を呈する患者では、経験的なコルチコステロイドを側頭動脈生検で確定的な診断決定がなされる前に投与すべきである。

*D-dimer検査はVSTを呈する患者の同定に役立つ。しかしながら、特異度の欠如は、十分に記載されていて、周産期の女性や悪性腫瘍、血管炎、他の慢性炎症性状態を有する患者のようなVSTの危険因子が同定される患者で最も注目される。D-dimer は特に単独の頭痛を呈した患者における造影神経画像検査でVSTが確定診断されたかなりの数の患者で、また偽陰性である。

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WiFi(AirStation)につながらなくなった時の対処法


急にWiFi(AirStation)につながらなくなった!→ 対処法

家でのインターネットWiFiが急につながらくなってしまって、職場でのパソコンにて対処法を調べた。1週間くらいつながらない状態で困っていたが、下記のリンクのように対処すると、無事にインターネットにつながるようになった。ご参考まで。年賀状作成に間に合ってよかった。

http://buffalo.jp/support_s/faq/network/8405.html

急にインターネットがつながらなくなりました

http://www.buffalo-fan.com/ipodtouch.shtml

エアステーション(AirStation)とApple iPodTouch(iPhone,iPad)のWi-Fi無線接続設定方法

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菅原文太さんの死に思う


菅原文太さんの死に思う

菅原文太さんにはもう少し長生きしてもらいたかった。彼が晩年、脱原発、平和主義を訴えていたことをマスコミとくにテレビ番組で取り上げてほしい。しかし、選挙期間中であることから、自粛した報道になると推測される。しかし、右寄りの産経新聞が取り上げているが、なんとも皮肉である。

憲法のゆくえ 震災・くらし(上)国民主権、強く意識を/俳優・菅原文太さん

2014年05月02日金曜日

http://www.kahoku.co.jp/tohokunews/201405/20140502_11010.html

画像 日本国憲法が岐路に立っている。改憲論議が活発化し、憲法の解釈変更による集団的自衛権行使容認の検討も加速する。一方で、東日本大震災や福島第1原発事故で生活基盤を失い、再建のめどが立たない被災者は多く、国民の権利をどこまで保障するかという課題は残ったままだ。憲法はどこへ向かうのか。震災対応や暮らしの視点から、各界の3人に聞いた。

-今の日本の社会と政治をどう見ているか。

<最後のとりで>

「さみしい国になった。多くの人が金と自分のことばかり考え、国の在り方や政治に関心がなくなった。さらに東日本大震災と原発事故が起き、民心が弱った。再び起きうる地震、原発事故の影響への不安…。あえて物事を深く考えない、考えたくないという風潮がある。憲法の改正や拡大解釈など政治が暴走するには格好の時代だ」

「不穏な空気を捉えて権力を監視するのがメディアの役割なのにおとなしい。最後のとりでは憲法だ。今ほど憲法の存在意義が高まっている時代はない。憲法前文を読み返そう。その精神が、いかにないがしろにされているかが分かる」

[日本国憲法 前文]日本国民は、正当に選挙された国会における代表者を通じて行動し、われらとわれらの子孫のために、諸国民との協和による成果と、わが国全土にわたって自由のもたらす恵沢を確保し、政府の行為によって再び戦争の惨禍が起ることのないやうにすることを決意し、ここに主権が国民に存することを宣言し、この憲法を確定する。

-前文がうたう国民主権と現状との隔たりで感じることは。

<原発ゼロ軽視>

「国民が強く意識しなければ、国民主権は死語になる。福島第1原発事故後の原子力政策の問題が象徴的ではないか。民主党政権時代とはいえ、原発ゼロを目指すことが国民の意見の大勢だったはず。自民党は選挙で『原子力に依存しない社会』を目指すと公約したが、今は原発依存と推進にかじを切っている」

「原発依存を望む人がどれほどいるのか。電力会社など一部の『主権』だけが尊重されている。国民は主権が軽んじられても憲法や政治に関心がないから、何も行動せず黙認する。この国の民主主義は弱体化している」

-平和主義のこれからをどう見ているか。

<戦前に逆戻り>

「戦争を知る世代が少なくなった。この世で最も悲惨な出来事が戦争だ。軍事力を強化して勝てばいいと勇ましいことを言う政治家もいるが、犠牲を考えていない。昨年成立した特定秘密保護法案に反対したのも太平洋戦争の記憶があるからだ。当時、国民は監視社会で疑心暗鬼になり、誰も信用できなかった。戦前のような社会になるのではないか」

「最近、久しぶりに銀座を歩いた。戦後の建物の多くが壊され、海外ブランドの無機質なビルに変わり、落ち着ける喫茶店もなくなった。残すべきものまで消え、さみしい街になった。日本の行く末と重なってしまう」

-憲法の価値をどう守っていくか。

「(戦争放棄を定めた)憲法9条は、ノーベル賞委員会が推薦状を受理し、ノーベル平和賞候補になった。候補になっただけでも快挙だ。受賞を目指した運動を盛り上げたい。受賞すれば多くの人が憲法の素晴らしさに気付き、改憲もできなくなる」(聞き手は東京支社・中村洋介)

[すがわら・ぶんた]仙台市出身。仙台一高卒。58年に俳優デビュー。「仁義なき戦い」などで主演。山梨県内の農業生産法人代表。80歳。

(引用終了)

産経新聞 12月1日(月)17時21分配信

http://headlines.yahoo.co.jp/hl?a=20141201-00000558-san-ent

菅原文太さん死去 「仁義なき脱原発?」実は超リベラルだった…

東京都知事選で細川護煕候補の応援演説をする菅原文太さん(2014年1月31日)(写真:産経新聞)

転移性肝がんのため28日に死去した俳優の菅原文太さんは、「仁義なき戦い」シリーズなど数多くの映画に出演し、日本の映画界に大きな足跡を残したが、そのアウトローな役柄と違って、思想的には超リベラルだった。生活の党の小沢一郎氏らと親交が深く、安倍政権批判を繰り広げていた。

菅原氏は、生活の党代表、小沢一郎氏、民主党の松本龍元環境相、元国民新党代表の亀井静香氏らと古くから親交があった。

被災地に近い仙台市出身ということもあり、平成23年3月の東京電力・福島第1原発事故以後、「脱原発」の姿勢を明確にした。

24年11月には、夕刊フジのインタビューで、政治団体「いのちの党」の結成を公表。脱原発の立場で講演会活動などを積極的に続けた。24年12月の衆院選を前に嘉田由紀子・前滋賀県知事が小沢氏らと結成した「日本未来の党」の賛同者にも名を連ねた。

また、この衆院選では、福岡1区で出馬し、落選した民主党の松本龍氏の個人演説会で応援演説。「憲法を変えるとか、国防軍を作るなんて言っている敵の自民党に投票したらダメだよ。松本龍を男にしなきゃいかん」とドスを効かせて「平和」を訴えた。

今年2月の都知事選でも、「脱原発」を掲げた元首相の細川護煕氏を支持し、浅草や銀座などで街頭演説に立った。「敵の陣営は『仁義なき戦い』だが、あれは俺の専売特許だ。われわれは『仁義ある戦い』をしている」などと「文太節」を披露し、脱原発派の喝采を浴びた

(引用終了)

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追加リンク

http://www.nikkan-gendai.com/articles/view/geino/155392/1

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ドクターG:歩くと息苦しい


2014年11月25日 山中克郎教授による教育症例カンファレンス

「歩くと息苦しい」

患者:79歳 女性

現病歴:

4年前から両下腿浮腫

6か月前から食欲不振、倦怠感、不眠、100m歩くと息苦しい

総合病院の検査では異常なし

1か月前から両下肢の浮腫が増悪

頭重感あり 平地歩行5mでも息が切れる

2週前メンタルクリニック受診;精神疾患ではないと言われた

追加の問診:

体重減少 7kg/6か月

顔つきが変わった

食べ物の飲み込みが悪くなった

味覚障害あり

既往歴:高血圧なし 喫煙なし DMなし

手根管症候群オペ左2年前 右1年前

服薬歴:パンカマ アレグラ リリカ レンドルミン

ROS(review of systems)

陽性所見

食思不振 体重減少 歩行時の呼吸苦 両下腿浮腫 掻痒感を伴う皮疹

顔貌の変化 頸部と両上肢に皮下結節 手指のしびれ

陰性所見

発熱、悪寒、頭痛、寝汗、歯痛、齲歯、腹痛、下痢、黒色便・下血、排便・排尿障害、

頻尿

Fast edema: 低アルブミン血症

Slow edema: 心不全

鑑別診断:

アミロイド―シス

肺癌 ばち指は?

現症:36.9℃ 152/82 呼吸数18/分

前額部 ごつごつとした皮膚に隆起

甲状腺腫大なし

心雑音;収縮期3/6 4lsb

胸部 fine crackles

頸部紅斑

背中、四肢;紅斑著明

口唇びらん

舌:発赤、側面歯の跡、巨舌

両下腿浮腫

検査:

Alb3.6, CRP 0.9 ESR 132mm/hr, 甲状腺正常, 検尿;硝子円柱5/視野

胸部XP;小粒状影?

EKG; PVC 胸部誘導:QS pattern

Problem List

# 徐々に進行する息苦しさ

# 両下腿浮腫

# 頸静脈怒張

# 舌が大きい

# 前額部に多発する固い皮膚結節

鑑別診断:

アミロイド―シス

血沈とCRPの解離が見られる疾患は?

膠原病 SLE RA

悪性腫瘍

悪性リンパ腫

PMR―側頭動脈炎

亜急性甲状腺炎

多発性骨髄腫

鑑別診断:

肺塞栓

アミロイド―シス

心不全

悪性腫瘍

薬剤性

追加検査:

免疫グロブリン:IgG、IgMやや低下

尿、血清Bence-Jones 蛋白陽性

最終診断;AL型アミロイド―シス(多発性骨髄腫による)

文献:

アミロイド―シスを疑うとき

Mollee, P., Renaut, P., Gottlieb, D., & Goodman, H. (2014). How to diagnose amyloidosis. Internal medicine journal, 44(1), 7-17.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/imj.12288/full

http://www.nanbyou.or.jp/entry/207 アミロイドーシス(公費対象)

 

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